Acromegalia

Enfermedad causada por una secreción excesiva por parte de la hipófisis de la hormona llamada somatotropa.

LA ACROMEGALIA es una enfermedad que consiste en el crecimiento anormal del esqueleto, de las partes blandas y también de los órganos internos, crecimiento que, al ser especialmente evidente en correspondencia con los últimos segmentos (manos y pies) de las extremidades y en la cara, confiere al sujeto afectado un aspecto muy característico.

COMO SE MANIFIESTA
El síntoma más importante, que ayuda a reconocer la enfermedad, es el aumento de tamaño de los segmentos terminales. Las manos y los pies son grandes y toscos: su desarrollo exagerado, la presencia de grandes dedos en forma de salchicha, con falanges terminales cuadrangulares, confieren a las extremidades un aspecto inconfundiblemente tosco. La cara presenta rasgos muy marcados: prominencia exagerada de la nariz, que se torna grande y grosera, recubierta por una piel gruesa y porosa, así como de los pómulos, de los arcos supraorbitarios, de las protuberancias frontales y del mentón, y gran desarrollo de la mandíbula y del codo de la misma. Así pues los rasgos, al igual que las extremidades, se tornan toscos, y los enfermos acaban adoptando todos una fisonomía muy similar, que es la del clásico polichinela. El paciente tiene la cara alargada y presenta alteradas sus proporciones, debido a un desarrollo más marcado de los segmentos distales. También el cráneo es alargado y prominente en correspondencia con la protuberancia occipital (nuca). Es asimismo característico el prognatismo, en virtud del cual las arcadas alveolares superior e inferior no coinciden exactamente, por lo que los dientes, que se distancian los unos de los otros debido al exagerado desarrollo de los maxilares, no articulan bien entre sí.

Estas alteraciones se instauran de forma lenta, por lo que al principio pasan desapercibidas: más tarde surge a menudo que el enfermo se da cuenta del cambio sufrido cuando no es capaz de ponerse un anillo, calzarse los zapatos o llevar sombrero y guantes de sus medidas habituales. No obstante, las alteraciones acromegálicas cursan a menudo precedidas de dolores de cabeza, de las sienes, de los pómulos y de las extremidades, así como de sensación de postración y astenia, que se interpretan como de otra naturaleza. A la astenia se asocian torpor psíquico y actitud apática e indolente. Las partes blandas sufren también aumento de tamaño: los labios, sobre todo el inferior, la lengua, que se torna gruesa, y los genitales externos.
Las alteraciones esqueléticas afectan también a otros huesos, como las clavículas, que se tornan gruesas y prominentes; las costillas, cuya angulación se acentúa; el esternón, que se hace también más superior; las escápulas, que también se tornan prominentes, y los huesos largos de las manos y de los pies.
Se observa asimismo una hiperextensibilidad pasiva de las articulaciones, que permite flexionar los dedos de las manos dorsalmente hasta colocarlos paralelos al antebrazo: este fenómeno se debe a la distensión y relajación de la cápsula articular.
Los cartílagos de la laringe experimentan también un engrosamiento, así como las cuerdas vocales, de forma que la voz se torna ronca, fuerte y resonante.
El aparato muscular sufre también cierta hipertrofia, que en las primeras fases se corresponde con un aumento de la fuerza muscular. Sin embargo, en estadios más avanzados se registra en realidad una pseudohipertrofia por aumento del componente graso y lesión degenerativa de las fibras musculares, con la consiguiente astenia muscular, típica de estos pacientes.
La piel se encuentra también engrosada por hipertrofia de sus estratos, al igual que el tejido subcutáneo, lo cual aumenta sensiblemente el peculiar relieve de las partes óseas. Las glándulas sudoríparas y sebáceas son también hipertróficas, lo cual explica la hiperhidrosis y la seborrea cutánea de estos pacientes. Los cabellos se vuelven gruesos e hirsutos. A veces se registra hipertricosis (pelusa) difusa incluso en la cara, que, junto con el tosco pronunciamiento de los rasgos fisonómicos, puede conferir a la mujer un aspecto viril.
Por cuanto respecta a los órganos internos, se registra a menudo esplacnomegalia: el corazón, el hígado, los riñones, el bazo, el timo, el páncreas y las glándulas endocrinas pueden presentar un volumen y un peso mayores de lo normal. No pocas veces se produce también un aumento de tamaño del tiroides, lo cual en unas ocasiones da lugar al cuadro de hiperplasia difusa y en otras al de bocio propiamente dicho.
Frecuentes son asimismo los trastornos del aparato genital, con dismenorrea y amenorrea, aunque a veces se produce una exacerbación del apetito sexual en las primeras fases de la enfermedad. Se produce un aumento de tamaño de los genitales externos —pene, labios mayores y clítoris—, mientras que el útero, los ovarios y los testículos sufren atrofia. Cuando la enfermedad se desarrolla en la juventud el hipogenitalismo es precoz.

Por cuanto respecta al sistema nervioso, se registra un estado mental torpe y apático. La capacidad de atención, la memoria y la iniciativa intelectual disminuyen y la afectividad se atenúa. Es muy característica la indiferencia y la resignación del paciente en relación a su enfermedad. No obstante, dicho cuadro puede ocasionalmente verse alterado por accesos de cólera. A menudo se produce también disminución y alteración de los reflejos tendinosos. Son frecuentes las neuralgias y los dolores reumáticos. A todas estas manifestaciones se puede añadir, antes o después y a menudo tardíamente, la sintomatología debida al desarrollo del tumor hipofisario, tanto general de aumento de la presión endocrina (cefaleas, pulso lento, vómitos), como focal. Esta última consiste fundamentalmente en la hemianopsia heterónima bitemporal (es decir, ceguera de las dos mitades externas del campo visual), característica de los tumores hipofisarios que comprimen la parte medial del quiasma óptico y concretamente las fibras nerviosas cruzadas procedentes de las mitades nasales de ambas retinas. Menos frecuente es la hemianopsia binasal por alteración de las fibras nerviosas laterales del quiasma procedentes de las mitades temporales de ambas retinas.

CURSO
Es crónico y varía en función del grado de las alteraciones, de las complicaciones y asociaciones: los casos más graves son aquellos en los que el tumor hipofisario tiene un desarrollo creciente, con cefaleas y alteraciones progresivas de la vista hasta la ceguera, aquellos que cursan con grave adelgazamiento, fuerte astenia muscular y caquexia. Existen en cambio casos benignos en los que, en un determinado momento, las alteraciones se detienen, dejan de avanzar. La complicación con diabetes no agrava el pronóstico de forma decisiva, dado que la glucosuria y la hiperglucemia pueden en un determinado momento remitir espontáneamente y desaparecer.
En general los adenomas eosinófilos evolucionan despacio, por lo que en una primera fase se registran únicamente signos clínicos del hiperpituitarismo, a los que se suman sólo en un segundo momento los signos radiológicos de la compresión por parte del tumor: inconstantes y en cualquier caso tardías son las manifestaciones extrasillares (sintomatología ocular, síntomas de foco, etcétera).
La muerte sobreviene debido a la extensión intracraneal del tumor o a la degeneración del mismo, o bien por un accidente hemorrágico debido al propio tumor. El adenoma eosinófilo puede afectar desde el punto de vista anatomofuncional al resto del tejido glandular de la hipófisis, bien por acción mecánica, bien por la intervención de factores hemorrágicos. En tal caso el cuadro acromegálico presentará progresivamente signos de déficit de las demás hormonas segregadas por la hipófisis, cuyos síntomas pueden incluso llegar a dominar el cuadro.

COMPLICACIONES
•  Reumatismo acromegálico.
Complicación que afecta sobre todo a la columna vertebral, que puede sufrir desviaciones incluso marcadas, hasta empeorar la respiración y agravar las condiciones cardiovasculares.
El aspecto radiológico es similar al de la espondilitis anquilosante, sin afección de las articulaciones sacroilíacas.
En las porciones distales de las extremidades este reumatismo se manifiesta con alteraciones de tipo artrósico.
•  Complicaciones cardiovasculares.
Son más graves. La cardiomegalia (aumento de tamaño del corazón), uno de los aspectos de la esplacnomegalia (aumento de tamaño de las visceras), puede también ser un signo de afección cardíaca. Acompaña o es ligeramente posterior anterior a la hipertensión arterial o a la insuficiencia coronaria.
La insuficiencia cardíaca (insuficiencia ventricular izquierda o insuficiencia cardíaca global) es la consecuencia de estas complicaciones; responde mal a los cardiotónicos, que son a menudo mal tolerados, es irreversible y no se ve condicionada por la hipofisectomía.
Esta amenaza cardiovascular, frecuente y precoz, es un argumento que justifica el planteamiento de la hipofisectomía desde la aparición de los primeros signos de afección cardiovascular.
• Diabetes.
Amenaza al 20-40 % de los acromegálicos. Esta diabetes manifiesta, sin acidosis, responde mal al tratamiento y añade sus propios riesgos a una enfermedad ya de por sí grave. La aparición reciente de diabetes en un acromegálico es un signo de evolución y ha de impulsar la instauración del oportuno tratamiento.

DIAGNÓSTICO de la acromegalia